పోర్ఫిరియా'స్ - ఆధునిక మానవాళి యొక్క వ్యాధి

పార్ఫైరియా వ్యాధి ఖచ్చితంగా తప్పు హిమోగ్లోబిన్ సంశ్లేషణ ఉంది దీనిలో జన్యు స్థాయిలో కాలేయ అనారోగ్యాలు, ఒక ప్రత్యేక రకం. ఇది ఎనిమిది వరుస హిమోగ్లోబిన్ జీవరసాయనచర్యలో అని పిలవబడే ఎంజైమ్ దశలను ఉన్నాయి నమ్ముతారు. ఒకరు దశలో ఏ ఉల్లంఘన ఇప్పటికే ఇటువంటి పోర్పైరియా సమస్య దారితీయవచ్చు. వ్యాధి సాధారణంగా వేగంగా అభివృద్ధి. ఈ వ్యాసం లో మేము ఈ వ్యాధి అని చాలా వివరంగా చర్చించడానికి మరియు చికిత్స ఆధునిక పద్ధతుల్లో ఏమి ఉన్నాయి.

పోర్ఫిరియా'స్ - ఒక వ్యాధి ఆధునిక మానవజాతి. వ్యాధి యొక్క పనితీరును ఏమిటి?

మొదట్లో, హిమోగ్లోబిన్ కాని ప్రోటీన్ భాగం (లేకపోతే - హీమ్), క్రమంగా, స్థిరంగా దూరంగా ఖచ్చితంగా అన్ని చర్మము క్రింద కణజాలం తినడం ఇది ఒక విష పదార్ధం మారుస్తారు. కాబట్టి, చర్మం క్రమంగా గోధుమ రంగు, సమయం సన్నగా మారింది పొందినట్లయితే, మరియు ప్రత్యక్ష సూర్యకాంతి బరస్ట్ నుండి. రోగులు ఈ వ్యాధి తో, మీరు అనేక పుళ్ళు మరియు మచ్చలు పొందవచ్చు ఎందుకు అంటే. కాబట్టి క్రమంగా పోర్పైరియా అభివృద్ధి. వ్యాధి, మేము సకాలంలో చికిత్స లేకుంటే గమనించండి సాధారణంగా చర్మం అన్ని కొత్త ప్రాంతాలు సంగ్రహించే.

కారణాలు

ఇది కొంతవరకు పైన చర్చించిన జరిగినది హీమ్ బయో సింథసిస్ సీక్వెన్షియల్ ఉల్లంఘన, జీవిలో porphyrins మితిమీరిన చేరడం, అలాగే పూర్వగాములు అలా అని (ఉదా: ALA మరియు porphobilinogen) దారితీస్తుంది. ఇది గత మిగులు జీవిపై బలమైన విష ప్రభావం ఇప్పటికే క్లినికల్ లక్షణాలు అభివృద్ధి కారణాలు ఫలితంగా, ఉన్నది. ఇటువంటి ఉల్లంఘనలు కారణం హీమ్ ఒక బహుళ దశల తయారీలో పాల్గొనే కొన్ని ఎంజైమ్లు కార్యాచరణ కోసం బాధ్యతను జన్యువు యొక్క ఉత్పరివర్తన. ప్రస్తుతానికి, శాస్త్రవేత్తలు ఈ ప్రక్రియలు మరింత వివరంగా అధ్యయనం మరియు పోర్పైరియా ఈ వ్యాధి నిమగ్నమై ఉన్నాయి.

వ్యాధి లక్షణాలు

• కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ నష్టం.
• మూత్రం ఒక ఊదా రంగులో ఉండడంతో రంగులో.
• శరీరంపై అనేక పుళ్ళు మరియు మచ్చలు.
• ఉదర ప్రాంతంలో నొప్పి మరియు అసౌకర్యం.
• పెరిగిన రక్తపోటు.

ఏం చికిత్స చేయాలి?

దురదృష్టవశాత్తు, సమయంలో, నిపుణులు ఈ వ్యాధి pathogenetic చికిత్స యొక్క ప్రభావవంతమైన పద్ధతులు అందించలేవు. కొన్ని సందర్భాల్లో (ఉదా, ఎరిత్రోపయోటిక్ uroporfiriya) చికిత్స ప్రభావవంతంగా ఉంటుంది. అడపాదడపా పోర్పైరియా (తీవ్రమైన దశలో వ్యాధి) ఖచ్చితంగా వారు లక్షణాలు ప్రకోపించడాన్ని కారణమవుతుంటాయి, dipyrone మరియు మత్తుమందులు యొక్క వాడకంను అనుమతించవు. పార్ఫైరియా వంటి వ్యాధులు నొప్పి సమక్షంలో, ఒక నియమం వలె, బలమైన మందులు అవుట్ వ్రాయబడి ఉండేది.

నిర్ధారణకు

పోర్ఫిరియా'స్ వ్యాధి (చిత్రం సంఖ్య 1 అవతారములు ఒకటి చూపిస్తుంది), దురదృష్టవశాత్తు తరచుగా ఈ రోజుల్లో నిర్ధారించబడుతుంది. ముగింపు లో, అది నేడు వ్యాధి యొక్క ఈ రకమైన ఇప్పటికీ పేలవంగా తెలిసిన ఉంది గమనించాలి. ప్రపంచవ్యాప్తంగా నుండి శాస్త్రవేత్తలు అలాంటి చెడు సమస్య అణచివేయడం ప్రాధమిక వైద్య లక్షణాలు యొక్క మూల కారణాలు అలాగే పద్ధతులు దర్యాప్తు కొనసాగుతుంది. ఆరోగ్యంగా ఉండాలని!