తీవ్రమైన అడపాదడపా పోర్పైరియా: లక్షణాలు, వ్యాధి నిర్ధారణ, చికిత్స

పూర్తిగా వాటిని వదిలించుకోవటం అసాధ్యం ఎందుకంటే జన్యు వ్యాధులు, అత్యంత క్లిష్టమైన మరియు కష్టం. అటువంటి వ్యాధి తీవ్రమైన అడపాదడపా పోర్పైరియా ఉంది. ఈ వంశానుగత వ్యాధి కలుగుతుంది దీనిలో రక్తం పెరుగుతుంది లో porphyrins సంఖ్య. వ్యాధి ఈ రకం జన్యు పోర్పైరియా అన్ని రకాల అత్యంత ప్రజాదరణ ఒకటి పరిగణించబడుతుంది.

వ్యాధి సమయంలో మానవ అవయవాలు విష పదార్థాలను ఒక చేరడం. చాలా తరచుగా ఫైరర్ సెక్స్ యొక్క రోగనిర్ధారణ నిర్ధారణ. మరియు అది గర్భం మరియు ప్రసవ ద్వారా రావొచ్చు.

వ్యాధి లక్షణాలను

ఒక రోగి తీవ్రమైన అడపాదడపా పోర్పైరియా అభివృద్ధి చేస్తే లక్షణాలు ఉంటాయి:

• చర్మం కొన్ని తిమ్మిరి.
• నాడులకు (బహుళ నరాల ధ్వంసం).
• రాష్.
• ఎర్రగా మారుతుంది మరియు చర్మం వాపు.
• సాధారణంగా తెరిచి అని చర్మం ప్రాంతాల్లో పరిణామము మరియు బొబ్బలు.
• Microcysts (క్షీణించిన మూత్రాశయం సామర్థ్యం, దీని విధులను నిరంతర ఉల్లంఘన సందర్భాల్లో).
• సైకోసిస్.
• దాని కార్యాచరణ ప్రభావితం చేసే కాలేయంలో సేంద్రీయ రోగలక్షణ మార్పులు.
• రక్తహీనత.
• కోమా.
• ఉదరం నొప్పి, మరియు ఇది చాలా బలంగా ఉంది. వారు మరింత వికారం మరియు వాంతులు ఉంటాయి.
• మేకుకు ప్లేట్ నాశనం.
• ఒత్తిడి పెంచడానికి.
• మూత్రవిసర్జన రుగ్మత.
• గందరగోళం, ఆందోళన, భ్రాంతులు.
• శ్వాసకోశ కండరాలు స్తంభించిన.

ఇది మొదటి లక్షణాలు దాడులు రూపంలో 20 40 సంవత్సరముల వయస్సు రోగులలో గమనించాడు గమనించాలి. అంతేకాక, వారు తరచుగా పునరావృతం లేదా ఒక జీవితకాలంలో ఒక్కసారి మాత్రమే జరిగే చేయవచ్చు. దాడి వ్యాధి అభివృద్ధి చేస్తే అది బ్రెయిన్స్టెం, కపాల నాడి (నేత్ర కండర మరియు ముఖ), ప్రతిచర్యాత్మక NS భాగంగా ఒక ఉల్లంఘన కనిపించవచ్చు.

పార్ఫైరియా లక్షణాలు అన్ని వాహకాలు ప్రమేయాన్ని. ఉదాహరణకు, వాటిలో 80% ఎప్పుడైనా సమస్య తెలియదు కావచ్చు. వ్యాధి దాడులు ఫీచర్ రోగి యొక్క మూత్రంలో అన్ని దాని రూపాల్లో రంగు మారుస్తుంది మరియు, గులాబీ గోధుమ లేదా ఎరుపు మారుతుంది.

పార్ఫైరియా యొక్క తీవ్రమైన రూపాలను అరుదు. వ్యాధి లక్షణాలను భిన్నంగా వ్యక్తీకరించబడింది.

పాథాలజీ డయాగ్నోస్టిక్స్

వంటి తీవ్రమైన అడపాదడపా పోర్పైరియా వ్యాధుల సందర్భంలో, నిర్ధారణ జాగ్రత్తగా ఉండాలి. సాధారణంగా ప్లాస్మా స్థాయిలు porphyrin, porphobilinogen మొత్తం బహిర్గతం ఏ మూత్రం మరియు రక్త ప్రయోగశాల పరీక్షలు ఉపయోగిస్తారు. కనీసం ఒక నమూనా అసాధారణ ఉంది ఉంటే, రోగి ఒక అదనపు పరీక్ష నిర్ణయించబడుతుంది.

ఉదాహరణకు, అది ఆంత్రావరోధము గుర్తించడానికి సహాయపడుతుంది పొత్తికడుపు కుహరంలోకి ఒక రేడియోగ్రఫీ చేయడానికి ముఖ్యం. అదనంగా, ఖచ్చితంగా సాధ్యమైనంత విశ్లేషించి సహాయంగా కొన్ని రోగనిర్ధారణ ప్రమాణాలు ఉన్నాయి:

1. దాడి సమయంలో: మూత్రం చాలా వేగంగా PBG మరియు ALA విసర్జించబడుతుంది.
2. తగ్గింపు డీఅమినేజ్ సూచించే డిగ్రీ కోసం స్క్రీనింగ్ ఉపశాంతి సమయంలో తయారు చేయవచ్చు.

గాని సందర్భంలో, డిఫెరెన్షియల్ డయాగ్నసిస్ వ్యాధులు చికిత్సకు ఉండాలి నిజంగా ప్రభావవంతంగా. పరీక్ష సరిగా చేసిన చేయబడితే, మరియు చికిత్స ప్రభావవంతంగా మరియు రోగి మరణం (కేసులు 60%) కోసం ఎదురు చూస్తుంటాడు.

ఇది పరీక్షలు రోగి యొక్క కుటుంబ సభ్యులు గడిచిన కూడా ముఖ్యం. ఈ సంతతిలో పోర్పైరియా అభివృద్ధి నిరోధించడానికి భవిష్యత్తులో సహాయపడే.

వ్యాధి ఎలా ఉంది?

వ్యాధి అభివృద్ధి విధానం చాలా సులభం. హీమ్ - హిమోగ్లోబిన్ కాని ప్రోటీన్ భాగం - ఒక అత్యంత విషపూరిత పదార్థం పరివర్తించడం సామర్థ్యం కొన్ని కారకాలు ప్రభావం కింద. ఇది క్రమంగా, చర్మం కింద కణజాలం కుంగదీసింది.

తత్ఫలితంగా, కవర్ సన్నబడటానికి, గోధుమ మారింది మొదలవుతుంది. కాలక్రమేణా, రోగి యొక్క చర్మం సూర్యరశ్మి బహిర్గతమయ్యే ప్రత్యేకించి, గాయాలు మరియు పూతల తో కప్పబడి ఉంటుంది. అతినీలలోహిత కాంతి నాశనం మరియు అందువలన సున్నితమైన బట్టలు కారణమవుతుంది వాస్తవం.

అభివృద్ధి, వ్యాధి ప్రక్రియ మాత్రమే బాహ్యచర్మం ప్రభావితం చేస్తుంది. కూడా ప్రభావితం అవుతాయి మరియు ముక్కు యొక్క cartilaginous కణజాలం, చెవులు. సహజంగా, ఇది వాటిని చెంది. తీవ్రమైన అడపాదడపా పోర్పైరియా ఒక మనిషి అద్దంలో తన వికారమైన ముఖం వద్ద చూడండి కాదు వంటి మాత్రమే భౌతిక కానీ కూడా మానసిక బాధ తెస్తుంది.

కారణాలు

తీవ్రమైన అడపాదడపా పోర్పైరియా - వ్యాధి క్లిష్టమైన మరియు కష్టం. దాని అభివృద్ధి కారణాలు క్రింది విధంగా ఉన్నాయి:

1. జన్యు సిద్ధత: పాథాలజీ వచ్చి చేరాయి.
2. యొక్క చాలా వేగం లిపిడ్ peroxidation.
3. కాలేయ వ్యాధి. ఈ కాలేయపు వ్యాధి ప్రత్యేకించి వర్తిస్తుంది.
4. బలమైన రసాయన విషం లేదా భారీ లోహాల లవణాలు.
5. వృత్తిరీత్యా సంభవించు ఊపిరితత్తులజబ్బు Kupffer కణాలు.
6. రక్తంలో ఐరన్ చాలా.
7. గాఢనిద్ర, హార్మోన్లు: భారీ మందులు దీర్ఘకాలం ఉపయోగించడం.
8. దీర్ఘకాల మద్యపానం.

ఏమి కారకాలు వ్యాధి ప్రమాదాన్ని పెంచుతుంది?

పోర్ఫిరియా'స్ (అది ఏమిటో - మీరు ఇప్పటికే తెలుసు) ద్వారా రావొచ్చు:

• ఒక కఠినమైన ఆహారం. ఆమె, చాలా, సాధారణ కంటే ఎక్కువ పని అంగీకరించిన ఇది కాలేయం, ఒక తీవ్రమైన భారం ఉంది.
• ఒత్తిడి.
• మందులు పెద్ద సంఖ్యలో అందుకుంటోంది.
• ప్రమాదకరమైన రసాయనాలు తో తరచుగా పరిచయం.
• మహిళలు గర్భం దాల్చిన లేదా ఋతుస్రావం కారణంగా హార్మోన్ల మార్పులు.
• వంటి హెపటైటిస్ సి కాంప్లెక్స్ అంటు అనారోగ్యాలు
• అతిగా మద్యపానం.

వ్యాధి విజ్ఞాన శాస్త్రం మళ్ళీ మరియు పైగా, మీరు పైన జాబితా కారకాలు, అలాగే ఒక ఆరోగ్యకరమైన జీవనశైలి అన్ని తొలగించడానికి అవసరం గురించి భయపడి కాదు.

క్లుప్తంగ

రోగి తీవ్రమైన అడపాదడపా పోర్పైరియా నిర్ధారణ ఉంటే, రోగ నిరూపణ నరాల డిగ్రీ ఆధారపడి ఉంటుంది. సకాలంలో ప్రారంభించారు చికిత్స లోపల 2-4 రోజుల తర్వాత లక్షణాలు తొలగిస్తుంది.

రోగి తీవ్రమైన మోటార్ న్యూరోపతి అభివృద్ధి చేస్తే, అప్పుడు నెలల మరియు సంవత్సరాలు అదృశ్యం సంఖ్య లక్షణాలు ఉండవచ్చు. పాత ఒక వ్యక్తి అవుతుంది, వ్యాధి కలిగించే కారకాలు తక్కువ సెన్సిటివ్గా. అతను దాడుల ఫ్రీక్వెన్సీ తగ్గింది.

చికిత్స ఫీచర్స్

రోగి తీవ్రమైన అడపాదడపా పోర్పైరియా నిర్ధారణ ఉంటే, చికిత్స ఒక రక్త మరియు ఒక అంతస్స్రావ ఉత్పత్తి చేయాలి. వాస్తవానికి, చికిత్స భాగం చేయాలి. ఇది కలిగి:

• Plasmapheresis (ప్రత్యేక పరికరాలు సహాయంతో విషాన్ని యొక్క రక్త ప్రక్షాళన).
• ప్రత్యక్ష సూర్యకాంతి నుండి రక్షణ.
• ప్లీహమును (ప్లీహము యొక్క తొలగింపు).
• అనాల్జేసిక్ మందులు ఉపయోగించండి.
• రక్తపోటు తక్కువగా మందుల వాడకం.
• ప్రసరణకు ఒక గ్లూకోజ్ పరిష్కారం యొక్క ఉపయోగించండి.
• и "Рибоксин". ఇటువంటి మందుల వాడకం అలాగే denozinmonofosfat మరియు "Riboksin".
• మూత్రంలో porphyrins యొక్క చర్మం తొలగింపు దోహదపడే టూల్స్ ఉపయోగించి.

పోర్ఫిరియా'స్ (ఈ ఏమిటి - పైన వివరించిన) చికిత్స ఒక సమగ్ర విధానం అవసరం. Est చికిత్స పథకం కావచ్చు:

1. ప్రారంభించడానికి, రోగి ఆసుపత్రిలో చేరిన చేయాలి. ఇక్కడ అది నిరంతరం గుండె రేటు, రక్తపోటు మరియు ఇతర ప్రాణాధార చిహ్నాలు మానిటర్ అవసరం.
2. ఇది ఖచ్చితంగా వ్యాధి హీనస్థితిలో ట్రిగ్గర్ వంటి కారణాల మినహాయించాలని ముఖ్యం.
3. రోగలక్షణ పరిస్థితి యొక్క ఖచ్చితమైన కారణం ఇంకా నిర్ధారించలేదు ఉంటే, రోగి గ్లూకోజ్ కషాయం తయారు చేయవచ్చు. పార్ఫైరియా ఒక బలమైన దాడి కాదు అయితే, ఈ చికిత్స మాత్రమే సహాయపడుతుంది.
4. ఇది త్వరగా hemin ఉపయోగించి రోగి చికిత్స ప్రారంభించడానికి కూడా ముఖ్యం. ఈ సందర్భంలో ఇంప్రూవ్మెంట్ 2-4 చికిత్సలు తరువాత రావచ్చు.
5. లక్షణాలు నిర్మూలనపై కూడా చికిత్స ప్రక్రియ యొక్క ఒక ముఖ్యమైన భాగం. ఇది రోగి నిర్జలీకరణ సాగదు తాగు నియమావళి అనుసరించండి అవసరం. నొప్పి కోసం పారాసెటమాల్ మరియు మాదక అనాల్జేసిక్ (డాక్టర్ ప్రిస్క్రిప్షన్) అవసరం. రక్తపోటు యొక్క గుండె లోపాలు చికిత్స, మరియు సమస్యలు బీటా-బ్లాకర్స్ ఉపయోగించవచ్చు. సంక్రమణ తో పెన్సిలిన్ లేదా సెఫలోస్పోరిన్స్ ద్వారా నిర్వహించాయి ఉండాలి.

జనరల్ వర్గీకరణ

తీవ్రమైన అడపాదడపా పోర్పైరియా ఇటువంటి రకాల ఉంది:

1. ఒక లోపం dehydratase వలన పాథాలజీ.
2. వంశపారంపర్యంగా coproporphyria.
3. రంగురంగుల పోర్పైరియా.

ఏ మందులు తినడానికి కాదు?

తీవ్రమైన అడపాదడపా పోర్పైరియా కొన్ని మందులు యొక్క ప్రభావాలు కారణంగా సంభవించవచ్చు. అందువలన అది దాడి రెచ్చగొట్టకుండా కాబట్టి తీసుకున్న ఉండకూడదు వాటిలో చేయబడుతుంది తెలుసు అవసరం.

కాబట్టి, ఒక వ్యక్తి ఉంది ఉంటే అక్యూట్ అడపాదడపా పోర్పైరియా, నిషేధించబడింది ఔషధ జాబితా అవసరం గుండె ద్వారా తెలిసిన ఉంది:

• ఈ చాలా ప్రమాదకరమైన మందులు, "కుష్టు రోగమునకు ఔషధము", "Danazol," "Difenilgidanton" "రుమాటిసమ్ నొప్పులకు", "కార్బమజిపైన్", "మెప్రోబమేట్," "Novobiocin" ఉన్నాయి "Chloroquine."
• ప్రమాదకరమైన సామర్ధ్యము "clonazepam" "Ketamine", "క్లోనిడైన్", "Nortriptyline", "రిఫాంపిసిన్" "థియోఫిలినిన్" "ఔషధము", "Spironolactone".

వ్యాధి నివారణ

దురదృష్టవశాత్తు, వైద్యులు ఇప్పుడు ఆ వ్యాధి నిరోధిస్తుంది నివారణ చర్యల పరిధి అందించలేవు. అయితే, కొన్ని చిట్కాలు శరీరం యొక్క మొత్తం మద్దతు కోసం అమలు చేయవచ్చు:

1. ఇది ధూమపానం మరియు తాగు అప్ ఇవ్వాలని ఉత్తమ ఉంది.
2. ఇది విటమిన్లు భారీ మొత్తంలో కలిగి వీటిలో భాగంగా, ముఖ్యంగా B గ్రూప్, ఆ ఆహారాలు తినడానికి ముఖ్యం
3. ప్రత్యక్ష సూర్యకాంతి నుండి మీ చర్మం రక్షించండి: అద్దాలు, లాక్ బట్టలు, టోపీలు లేదా వీధి అవసరం నమోదు చేసేటప్పుడు టోపీలు!
4. ఇది ఒక మంట ఏర్పడగలదు ఆ కారకాలు అన్నింటిని నివారించేందుకు ఉత్తమం.
5. ఇది ఆహార నిపుణురాలు సంప్రదించండి ముఖ్యం, అందువలన అతను ఉత్తమ ఆహారం ఎంచుకోండి సహాయపడింది.

రోగి ఎల్లప్పుడూ పాటించాలి వైద్యులు కొన్ని ఉపయోగకరమైన సిఫార్సులు ఉన్నాయి. ఉదాహరణకు, ఎల్లప్పుడూ వ్రాయబడుతుంది చేయబడే ఒక బ్రాస్లెట్, అక్కడ ఉండాలి ఉంటే, ఆ మనిషి వ్యాధి.

ఆ పాథాలజీ ద్వారా అందించిన అన్ని లక్షణాలు ఉన్నాయి. ఆరోగ్యంగా ఉండాలని!