Hirschsprung వ్యాధి

Hirschsprung వ్యాధి పెద్దప్రేగు యొక్క ఎడమ భాగంలో అధికంగా ఏర్పడే సూచిస్తుంది. ఇది submucosal కండరంలోనికి ఇచ్చే వల లో గాంగ్లియోన్నుండి కణాలు లేకపోవడం కలిగి ఉంటుంది. 5000 కేసులు: Hirschsprung వ్యాధి 1 నిష్పత్తిలో పిల్లలు సంభవిస్తుంది. కౌమార, ఇది చాలా తక్కువ తరచుగా గుర్తించవచ్చు. బాయ్స్ మరింత తరచుగా బాలికల కంటే ఐదు రెట్లు బాధపడుతున్నారు. కుటుంబపరమైన వారసత్వం ద్వారా వర్గీకరించబడిన ఈ రోగలక్షణ పరిస్థితికి. కొన్ని సందర్భాల్లో, వ్యాధి రూపాన్ని సంబంధం ఉంది డౌన్ సిండ్రోమ్. వయోజన లో Hirschsprung వ్యాధి సంభవించినప్పుడు anorectal ప్రాంతంలో స్థానికీకరణ పరిస్థితి. తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, ఇది దూర వ్యాపిస్తుంది చిన్న ప్రేగు.

వ్యాధి రోగ ఒక ముఖ్యమైన పాత్ర నాడీ వ్యవస్థ యొక్క పారాసింపథెటిక్ డివిజన్ ప్రభావం లేకపోవడం పోషిస్తుంది. ఈ పరిస్థితి యొక్క ఫలితం పక్షవాతం లో ఒక శాశ్వత తగ్గింపు, పెరిస్టాలిసిస్ నిరోధం, మరియు హైపర్ట్రోఫీ విస్తరణకు దారితీస్తుంది ఆలస్యం అంతర్గత స్పింక్చార్ సడలింపు పురీషనాళం, ఉంది. వైద్యపరంగా వ్యాధి బృహదాంత్రం అంటారు చేసే పరిస్థితి విశదపరుస్తుంది.

Hirschsprung వ్యాధి అనేది పరిహారం, decompensated subcompensated మరియు ఆకారం లో సంభవించవచ్చు. రోగలక్షణ పరిస్థితి యొక్క తీవ్రత anglionarnogo భాగం పొడవు మీద ఆధారపడి ఉంటుంది. Decompensated రూపం తీవ్రమైన లక్షణాలను వ్యక్తం ఆంత్రావరోధము.

వ్యాధి లక్షణాలు తీవ్రమైన నొప్పి, ఉబ్బరం, ఉన్నాయి ఆధారమైనవి కడుపు, మలబద్ధకం. కుర్చీ ఆలస్యం (ఒక నెల వరకు కొన్ని సందర్భాల్లో) దీర్ఘకాలిక కోర్సు కూడా ఉంది. ఉబ్బరం కూడా వ్యాధి యొక్క స్థిరమైన లక్షణంగా ఉంది, భారీ మరియు పిల్లల శ్వాస ఇబ్బంది కలిగిస్తుంది. ఉబ్బరం కూడా ఎనిమా సహాయంతో ఒక ప్రేగు ఉద్యమం తరువాత మిగిలిన. దీని పర్యవసానంగా తీవ్రమైన నొప్పి రూపాన్ని పిలువబడుతుంది. వ్యాధి యొక్క ప్రధాన లక్షణాలలో వికారం, వాంతులు, బలహీనత, ఆకలి క్షీణత జత చేయబడతాయి. ఈ రోగలక్షణ పరిస్థితి యొక్క ఉపద్రవాలు రక్తహీనత, లైన్ కోణాల రూపంను ఉన్నాయి. వాపు, పుండు ఉండటం, కణితి అలసట, collaptoid రాష్ట్ర కలిగించే నిరంతర అతిసారం ఊతం ఇస్తాయని.

డయాగ్నోసిస్ Hirschsprung వ్యాధి ఒక దృశ్య తనిఖీ ప్రారంభమవుతుంది. కారణంగా స్థిరంగా వాపు ఉదరం మరింతగా పెరిగాయని, బాధిత పేగు పెరిస్తాలిటిక్ సంకోచాలు, మందపాటి మలం. అంగ స్పిన్స్టార్ మార్చడం సంకోచం డిజిటల్ పరీక్ష ద్వారా గుర్తిస్తారు. ఫ్లూరోస్కోపి నిటారుగా ఒక స్పష్టమైన ఖచ్చితమైన ఫలితాలను అందిస్తుంది. అడ్డంకి వల్ల కలిగించే వాయువులను భారీ మొత్తంలో ఉండటం పేగు నమూనాలో మలుపును తీసుకొచ్చింది. లో రోగలక్షణ పరిస్థితులు నిర్ధారణకు ఉపయోగిస్తారు ఇతర వాయిద్య పద్ధతులు పెద్దప్రేగు దర్శనం ఉన్నాయి, బేరియం నేత్రం. రెండో నిర్మాణం వ్యాసం suprastenoticheskoy పెద్దప్రేగు ప్రాంతం యొక్క పరిధి మరియు స్థానికీకరణ గుర్తించడానికి ఉపయోగిస్తారు.

నిర్ధారణ ధృవీకరించాలనుకుంటే transanal బయాప్సీ ఉపయోగిస్తారు. న్యూరాన్ గాంగ్లియా కండరముల ప్లేక్సాస్ తగ్గించడం Hirschsprung వ్యాధి నిర్ధారించే ఒక లక్షణం. ఆపరేషన్ సమయంలో, ఈ పద్ధతి విచ్ఛేదం నిర్ణయించడానికి సహాయపడుతుంది.

వ్యాధి రాష్ట్ర చికిత్స దాని కోర్సు యొక్క తీవ్రత మీద ఆధారపడి ఉంటుంది. ఇతర సందర్భాల్లో aganglionarnoy ప్రాంతంలో, decompensated, పెద్ద పేగు overextension తొలగించడం, kolonostomy విధించే ఇది తక్షణ శస్త్రచికిత్స జోక్యంతో అవసరం పరిహారం రూపాలు, చికిత్స యొక్క సాంప్రదాయిక పద్ధతులు ద్వారా తొలగించబడుతాయి. నిర్వహించిన చికిత్స అనంతరం మరణాలు నాలుగు శాతం వరకు వస్తుంది.