హీమోలైటిక్ ఎనీమియా-Chauffard మిన్కోవ్స్కి: రోగ నిర్ధారణ మరియు చికిత్స

రక్తహీనత, రక్తంలో హిమోగ్లోబిన్ స్థాయి గణనీయంగా పడిపోతుంది. తమ జీవితమంతా ఈ వ్యాధి తో ప్రజలు చాలా ఎదుర్కోవాల్సి ఉంటుంది. అంతేకాక, అది వైపు నివారించేందుకు లేదు కూడా చిన్న పిల్లలు. వ్యాధి చాలా రకాలు పేద ఆహారం, విటమిన్లు లేకపోవడం, లేదా కొన్ని మందులు తీసుకోవడం వల్ల కలుగుతాయి. కారకం రేకెత్తిస్తూ అన్ని లక్షణాలు యొక్క తొలగింపు కత్తిరించే తరువాత. రోగలక్షణ ప్రక్రియలు వివిధ మధ్య కష్టం మరియు చాలా ప్రమాదకరమైన ఒక కేటాయించింది. ఈ హీమోలైటిక్ ఎనీమియా-Chauffard మిన్కోవ్స్కి. అది నేటి కథనంలో చర్చించిన చేయబడుతుంది గురించి పేర్కొంది.

రక్తహీనత అంటే ఏమిటి?

రక్తహీనత కింద సాధారణంగా శరీరం యొక్క రాష్ట్ర, ఎర్ర రక్త కణాలు మరియు హిమోగ్లోబిన్ ఒక పదునైన క్షీణత సూచికలను వర్ణించవచ్చు వంటి అర్థం చేసుకోవచ్చు. వ్యాధి కొన్ని రకాలు ఎర్ర రక్త కణాలు ఆకారంలో మార్పుకు దారితీస్తాయి. వారు కాలక్రమంలో వారి ప్రాథమిక విధి కోల్పోతారు.

రక్తహీనత తరచూ వ్యాధులు వివిధ, కానీ ప్రాధమిక ఎప్పుడూ కలిసి ఉంటుంది. మీరు శ్రద్ధ రుగ్మత లేకుండా వదిలి ఎందుకు అంటే. వీలైనంత త్వరగా కారణం కనుగొని దానిని తొలగించడానికి ప్రయత్నించండి వంటి ఇది అవసరం.

ఫీచర్స్ హీమోలైటిక్ ఎనీమియా

పదం "హీమోలైటిక్ రక్తహీనత" వ్యాధుల విస్తృత సమూహములో. వారందరూ ఒక సాధారణ రోగ వర్ణించవచ్చు. ఎర్ర రక్త కణాల పెరిగిన నాశనం వారి వియోగం ఉత్పత్తులు మరియు ఎర్ర రక్త కణములు పెరుగుదలకు పెరుగుదలకు కారణమవుతుంది. లూప్ ఏర్పాటు ఎర్ర రక్త కణాలు దెబ్బతింటుంది. వాటి విధ్వంస ప్రక్రియలు క్రమంగా ఆవిర్భావం మరియు పరిపక్వత విధానాల కంటే ప్రబలమైనది ప్రారంభమైంది.

వారసత్వ మరియు కొనుగోలు: అన్ని హీమోలైటిక్ ఎనీమియా షరతులతో రెండు గ్రూపులుగా విభజించారు. ఈ వ్యాసం లో, మేము మొదటి వెర్షన్ ఒక వివరణాత్మక లుక్ కలిగి. ఖచ్చితమైన ఉండాలి, మేము ఒక వంశానుగత రక్తహీనత-Chauffard మిన్కోవ్స్కి చాలనుకుంటారు.

వైద్య సూచన పుస్తకాల లో మీరు రోగలక్షణ ప్రక్రియను వివరించే కొన్ని పేర్లు పొందవచ్చు. ఈ microspherocytic రక్తహీనత మరియు అనువంశిక స్ఫెరోసైటోసిస్, మరియు వ్యాధి-Chauffard మిన్కోవ్స్కి. చాలా తరచుగా శాస్త్రవేత్తలు, ఆవిష్కర్తలు పేర్లతోనే చివరి పేరు ఉపయోగిస్తారు.

వ్యాధి (ప్రతి 5 వేల. జనాభా 1) సర్వసాధారణం పరిగణించబడుతుంది. ఇది ప్రధానంగా ఉత్తర యూరోప్ యొక్క వ్యక్తుల్లో నిర్ధారించబడుతుంది. మొదటి చిహ్నాలు వయసులోనే పిల్లల్లో సాక్ష్యాలు ఉన్నాయి. మీరు మొత్తం జీవి యొక్క పనితీరుపై ప్రతికూల ప్రభావం కోసం ఒక సకాలంలో పద్ధతిలో వ్యాధి చికిత్సకు ప్రారంభానికి లేకపోతే.

కారణాలు మరియు వ్యాధి యొక్క పనితీరును

రక్తహీనత మిన్కోవ్స్కి-Chauffard కణములు నిర్మాణాలు మరియు విధులు యొక్క కణ పొరల భంగం కలిసి. ఈ ప్రక్రియ ఫలితంగా, వారు ఒక వృత్తాకార వారి ఆకారం మార్చడానికి, పెళుసు మారింది. హేమోలిసిస్కి మొదటి చిహ్నాలు - హిమోగ్లోబిన్ ఏకకాల విడుదల ఎర్ర రక్త కణాల యొక్క విధ్వంసం.

వారి ఆకారం వారు నాళాల ద్వారా ఉచితంగా తరలించడానికి కాబట్టి, ఒక రెండువైపులా పల్లములు ఏర్పడుట డిస్క్ స్మృతిగా లో ఒక ఆరోగ్యకరమైన మానవ ఎర్ర రక్త కణాలలో. రక్తహీనత, ప్రోటీన్ సంశ్లేషణ పొర అంశాలు ఆటంకం ఏర్పడుతుంది. ఈ కణాలలోకి ద్రవాలు యొక్క వ్యాప్తి దారితీస్తుంది. ఈ కారణంగా, వారు వారి ఆకారం మార్చడానికి. రక్త నాళాలు గుండా ఎర్ర రక్త కణాలు తీవ్రంగా వైకల్యంతో, మరియు ఒక కాలం తర్వాత విచ్ఛిన్నం ప్రారంభం. కొనసాగుతున్న ప్రక్రియలు నేపథ్యాన్ని, ఎర్ర రక్త కణాల స్థాయిలో హీమోలైటిక్ ఎనీమియా అభివృద్ధి నాటకీయంగా పడిపోతుంది.

ఒక పేరెంట్ గతంలో ఈ వ్యాధి ఉన్నట్లు నిర్థారించబడింది ఉంటే, అది తప్పనిసరిగా బిడ్డకు వారసత్వం ద్వారా పాస్ చేస్తుంది. చాలా అరుదుగా జబ్బుపడిన పిల్లలు సంపూర్ణ ఆరోగ్యవంతుడైన తల్లులు మరియు dads పుట్టింది. ఈ సందర్భంలో, రక్తహీనత DNA లో మార్పులను నేపధ్యం వ్యతిరేకంగా అభివృద్ధి. ప్రాధమిక జన్యువు కూడా పిండం అభివృద్ధి సమయంలో ఏర్పడుతుంది. వ్యాధి అభివృద్ధి కోసం అంత అవసరం తల్లి శరీరం కింది అంశాలపై ప్రభావం:

• రేడియేషన్, ఎక్స్-కిరణాల;
• హెవీ మెటల్ లవణాలు, నార్కోటిక్స్, నికోటిన్ తో మత్తు;
• వైరస్ దాడి.

ఈ కారణాలు ప్రభావంతో రక్తహీనత-Chauffard మిన్కోవ్స్కి, కానీ కూడా మరింత తీవ్రమైన పాథాలజీ చేయకపోవచ్చు. అందువలన, గర్భధారణ సమయంలో, ఒక మహిళ మీ శరీరం రక్షించేందుకు ప్రయత్నించాలి.

మొదటి లక్షణాలు

క్లినికల్ పిక్చర్ను ఎక్కువగా రోగలక్షణ ప్రక్రియ యొక్క తీవ్రత మరియు చివరి మార్పు కణములు మొత్తం నిర్ణయిస్తాయి. అతని మొదటి లక్షణాలు ప్రీస్కూల్ మరియు ప్రారంభ పాఠశాల వయస్సు పిల్లల్లో పరిశీలించవచ్చు. సాధారణంగా ఎత్తుపల్లాల రక్తహీనత ఈ రకం సమయంలో. నిశ్శబ్దం తర్వాత అవి చాలా కాలం ఎర్ర రక్త కణాలు ఏకకాల విధ్వంసం, పెద్ద సంఖ్యలో ఉన్నప్పుడు హీమోలైటిక్ సంక్షోభం అనారోగ్యాలు. ఈ సందర్భంలో, లక్షణాలు కొద్దిగా మారుతుంటాయి.

ఉదాహరణకు, వ్యాధి interictal కాలంలో రక్తహీనత సంకేతాలు వ్యక్తం చేయబడింది. వాటిలో చర్మం, మ్యూకస్ లేదా కళ్ళ శ్లేష్మ పొరలు ఉన్నాయి. హీమోలైటిక్ సంక్షోభం క్లినికల్ పిక్చర్ను సవరించబడింది మరియు క్రింది సింప్టమ్స్ ఉన్నట్లు ఉంటే:

1. 38 డిగ్రీల, తలనొప్పి, ఆయాసం పెరుగుతున్న ఉష్ణోగ్రత.
2. కామెర్లు అభివృద్ధి.
3. ఉదరం నొప్పి, పక్షవాతం పాత్ర వర్ణించవచ్చు.
4. కారణంగా దాని పెరుగుదలకు కాలేయంలో అసౌకర్యం.
5. ప్లీహము యొక్క వాపు.

వంశపారంపర్యంగా హీమోలైటిక్ ఎనీమియా-Chauffard మిన్కోవ్స్కి పెద్దవారిలో కనుగొనబడినది. ఈ సందర్భంలో వైద్య పర్యవేక్షణకు చాలా తరచుగా కారణం చర్మం yellowness ఉంది. అయితే, చాలా సందర్భాలలో, వ్యాధి కన్పించడం లేదు. రోగులు అవకాశం ద్వారా మరియు సాధారణంగా ఒక సాధారణ తనిఖీ సమయంలో దాని ఉనికి గురించి తెలుసుకోకుండా.

వైద్య పరీక్ష

రక్తహీనత-Chauffard మిన్కోవ్స్కి యొక్క నిర్ధారణ చాలా సులభం. మీరు ఒక వ్యాధి అనుమానిస్తున్నారు, మరియు అది కనిపిస్తే ప్రారంభ లక్షణాలు వైద్య సలహా పొందాలి. హిమాటోపోయటిక్ వ్యవస్థ పాథాలజీ ఒక రక్త పోటీ లోపల ఉన్నాయి. రోగి మరియు అతని కుటుంబ చరిత్ర నిపుణుడు చర్మం మరియు శుక్లపటలం తనిఖీ చేయాలి ఫిర్యాదుల పరిశీలన తరువాత, ఉదర పాల్పేషన్ నిర్వహించడం. వ్యాధి లక్షణంగా కాలేయం మరియు ప్లీహము, నిర్బంధ కేటాయించిన అల్ట్రాసోనోగ్రఫీ ఈ వస్తువుల పరిమాణం పెరుగుదల.

ఏకకాలంలో రక్త రోగ ప్రయోగశాల పరీక్షల అనేక దిశలో ఇస్తుంది. హీమోలైటిక్ ఎనీమియా-Chauffard మిన్కోవ్స్కి క్రింది మార్పులు ఉనికిని నిర్ధారించింది:

1. మూత్రం: హిమోగ్లోబినూరియా, పెరిగిన ప్రోటీన్ సూచికలను మరియు విరేచనములోని నీలి కావి వర్ణ రంజకము.
2. బయోకెమిస్ట్రీ రక్త: పరోక్ష బిలిరుబిన్ కొలెస్ట్రాల్, లాక్టేట్ డీహైడ్రోజెనస్, పెరుగుదల, పెరుగుదల తగ్గించడం.
3. ఎర్ర రక్త కణాలు అధ్యయనం:, ఉచ్చారణ, సెల్ పరిమాణం తగ్గింపు reticulocytosis వారి ద్రవాభిసరణ స్థిరత్వం తక్కువ.
4. రక్తం జనరల్ విశ్లేషణ: ESR త్వరణం, ప్లేట్లెట్ మరియు ల్యూకోసైట్ తగ్గింపు సూచిక రంగు లో స్వల్ప తగ్గుదల.

చివరగా ప్రాథమిక నిర్ధారణకు ప్రవర్తన సహాయపడుతుంది నిర్ధారించడానికి ప్రోటీన్లు ఎలెక్ట్రోఫోరెసిస్ వారి quantitation కలిసి ఎర్ర త్వచం యొక్క.

డిఫెరెన్షియల్ డయాగ్నసిస్

హీమోలైటిక్ ఎనీమియా మిన్కోవ్స్కి-Chauffard పిల్లలు కొన్నిసార్లు నిర్ధారణ సమయంలో ఇబ్బందులు కలిగిస్తుంది. ఈ వ్యాధి ఇతర ఆటోఇమ్యూన్ అనారోగ్యాలు లక్షణాలు పోలి ఉంటుంది. అందువలన, వైద్యులు రక్తహీనత లక్షణాలు ఈ రకం కోసం ప్రత్యేకమైన మరియు లక్షణం కొన్ని అవగాహన కలిగి ఉండాలి.

అన్ని మొదటి మేము ఒక జన్యు ప్రవర్తన పూర్వం గురించి మాట్లాడుతున్నారు. మాత్రమే పరిస్థితులలో రెండు తల్లిదండ్రులు పూర్తిగా ఆరోగ్యంగా. మరోవైపు, ఒక అనారోగ్య శిశువుగా పుర్రె ఎముకలు ఒక ప్రత్యేకమైన మార్పు జాడని కలిగి. సందేహాస్పదంగా సందర్భాల్లో అదనంగా కేటాయించిన కోమ్బ్స్ నమూనా. విశ్లేషణ ప్రతికూలంగా ఉంటే, రోగి రక్తహీనత-Chauffard మిన్కోవ్స్కి మద్దతు ఉంది. డయాగ్నోసిస్ దీన్ని ఇందుమూలముగా పూర్తయిన.

కన్జర్వేటివ్ చికిత్స

రక్తహీనత చికిత్స ఎందుకంటే దాని తీవ్రత ఎంపిక. విరామ సమయంలో, ఒక నియమం వలె, జోక్యం అవసరం. వెంటనే ఆసుపత్రిలో రోగి యొక్క తదుపరి దాడిలో.

రక్తహీనత-Chauffard మిన్కోవ్స్కి సంప్రదాయక చికిత్స క్రింది చర్యలు కలిగి:

1. పునఃస్థాపన చికిత్స ఎరిత్రోసైట్ మాస్, రక్త హిమోగ్లోబిన్ స్థాయి 70 గ్రా / l స్థాయికి పడిపోతుంది ఉంటే.
2. అల్బుమిన్ బిలిరుబిన్ యొక్క అధిక రేట్లకు చికిత్స సూచించబడింది.
3. నిర్విషీకరణ ఉపయోగిస్తారు కషాయం చికిత్స కోసం.
4. ఎక్స్ప్రెస్ హీమోలైటిక్ సంక్షోభం లేకపోవడంతో రిసెప్షన్ choleretic మందులు చూపును.

ఇటువంటి చికిత్స కాల వ్యవధి, నిర్దిష్ట మందులు మరియు వారి మోతాదు - అన్ని ఈ సమస్యలు ఒక వ్యక్తి ఆధారంగా వైద్యుడు నిర్ణయిస్తుంది.

ఆపరేటివ్ జోక్యం

microspherocytic హీమోలైటిక్ ఎనీమియా-Chauffard మిన్కోవ్స్కి తీవ్రమైన ఉంటే, సంప్రదాయవాద చికిత్స, పేర్కొన్న లక్ష్యాలను భరించవలసి రోగి కడుపులో తొలగించటానికి శస్త్రచికిత్స సలహా ఇచ్చాడు ఉంది చేయవచ్చు. అట్లాంటి విధానం పూర్తిగా అనారోగ్యం నయం కాదు. మరోవైపు, నాశనం ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య జోక్యం తరువాత గణనీయంగా తగ్గింది మరియు వారి జీవిత చక్రం దీర్ఘంగా.

ఆపరేషన్ తర్వాత హిమోలిటిక్ సంక్షోభం పునరావృతం కాదు, కానీ అది ప్రతికూల ఉన్నాయి. ఉదాహరణకు, ప్లీహము యొక్క తొలగింపు కారణంగా ఆపరేషన్ అనంతర అధిక మరణాల రేట్లు 5 సంవత్సరాల లోపు పిల్లలకు సిఫారసు చేయబడలేదు. ప్రక్రియ యొక్క కిందవైపు వైరల్ అంటువ్యాధులు సంబంధించి శరీరం యొక్క నిరోధకత తగ్గుతుంది పరిగణించబడుతుంది.

ఒక ప్రత్యామ్నాయ అవతారం ప్లీహము ఎండోవాస్క్యులర్ మూసుకునే తొలగించడానికి భావిస్తారు. ఈ సహాయం చికిత్స మరొక పద్ధతిని తరచూ నిర్ధారణలో కోరింది ఉంది "microspherocytic రక్తహీనత-Chauffard మిన్కోవ్స్కి." విధాన సమయంలో, డాక్టర్ దుస్సంకోచాలు ప్రేరేపించే ఔషధం యొక్క శరీరం లోకి ఇన్సర్ట్, మరియు ప్లీహము గుండెపోటు దారితీస్తుంది. ఇది కొన్ని తర్వాత పూర్తి రక్త సరఫరా ఆదా అంటువ్యాధులు పోరాడటానికి సామర్థ్యాన్ని కోల్పోతారు లేదు.

ఉపద్రవాలు

హీమోలైటిక్ ఎనీమియా-Chauffard మిన్కోవ్స్కి ప్రీస్కూల్ పిల్లలు తరచుగా మానసిక మరియు శారీరక అభివృద్ధి ఆలస్యం దారితీస్తుంది. ముఖ్యంగా కాలం తల్లిదండ్రులు వైద్య సహాయం లేదా నిర్లక్ష్యం వైద్యుని సలహా కోరుకుంటారు పొతే.

వయోజన రోగులలో, అతి సాధారణ సమస్య బిలిరుబిన్ జీవక్రియ యొక్క పిత్తాశయంలో వ్యాధి వ్యాధుల నేపథ్యం భావిస్తారు. విషయం హీమోలైటిక్ సంక్షోభం తరచు కామెర్ల అభివృద్ధి ప్రారంభంలో పరిగణించాయి, కాబట్టి సరైన చికిత్స ఆలస్యమవుతుంది. పిత్తాశయంలో రాళ్లు సమక్షంలో ప్లీహమును ఒక కొలిసిస్టెక్టోటమీ మంచిది.

రికవరీ కోసం సూచన

తక్కువ తీవ్రమైన వ్యాధి మరియు ఆపరేషన్ సకాలంలో ప్రవర్తన లో ప్లీహము అనుకూలమైన రోగ నిరూపణ తొలగించడానికి. ఉపశమనం సాధారణంగా హీమోలైటిక్ సంక్షోభం తర్వాత వెంటనే సంభవిస్తుంది. దీని వ్యవధి మారవచ్చు, కానీ చాలా సందర్భాలలో సుమారు రెండు సంవత్సరాలు.

నిరోధించడానికి మార్గాలు

రక్తహీనత మిన్కోవ్స్కి-Chauffard వంశానుగత ఉంది. అందువల్ల వ్యాధి యొక్క ఉనికి సాధ్యం కాదు నిరోధించడానికి. రక్తహీనత ఒక రూపం నిర్ధారణ రోగులలో వ్యాధి యొక్క తీవ్ర రూపాలలో నిరోధించడానికి ఇది క్రమానుగతంగా ఒక రక్త వద్ద పూర్తి తనిఖీ గురికావలసి మద్దతిస్తుంది.

ఒక గర్భం ప్లాన్ చేసినప్పుడు పుట్టబోయే శిశువుకు వ్యాధి అభివృద్ధి సంభావ్యత 50% అని అర్ధం చేసుకోవాలి. అందువలన కూడా ఒక తొలి దశలో అనారోగ్యాలు గుర్తించడానికి ఒక వైద్యుడు నిరంతర పర్యవేక్షణ చూపిస్తుంది నవజాత.