Klippel-Trenaunay సిండ్రోమ్: ఫోటో, లక్షణాలు, చికిత్స

మరింత బహుత్వ వ్యాధులు పిండ కాలంగా. అందువలన, వారి అభివృద్ధిపై ప్రభావం ఎల్లప్పుడూ కాదు. అన్ని తరువాత, ఈ అసాధారణతలు అత్యంత కేవలం పిల్లల పుట్టిన తరువాత నిర్ధారణ. మరియు కొన్ని చాలా తరువాత. జన్యు వ్యాధులు ఒకటి Klippel-Trenaunay వ్యాధి కలిగి ఉండాలి. సిండ్రోమ్ ప్రారంభ 20 వ శతాబ్దంలో కనుగొన్నారు. ఈ జన్యుశాస్త్రం యొక్క ఒక శాస్త్రం ఆవిర్భావం ఆపాదించబడింది. తరచుగా వ్యాధి అనుమానాస్పదం మగ. అయితే, అది కూడా మహిళా జనాభా గుర్తించబడ్డాయి. పాథాలజీ పుట్టుకతో వచ్చిన వాస్కులర్ రుగ్మతలు కారణమని.

సిండ్రోమ్, Klippel-Trenaunay వివరణ

Klippel-Trenaunay సిండ్రోమ్ చాలా అరుదైన జన్యు లోపం భావిస్తారు. ఊహించండి లోపం అరుదు మరియు ఇది గర్భధారణ సమయంలో నిర్ధారణ లేదు ఎందుకంటే ఈ వ్యాధి అభివృద్ధి, దాదాపు అసాధ్యం. అయితే, కొన్ని సందర్భాల్లో, వ్యాధి అనుమానం Klippel-Trenaunay చేయవచ్చు. సిండ్రోమ్ అనేది వంశానుగత వ్యాధి సూచిస్తుంది. అందువలన, జన్యు విశ్లేషణ పేరు ఈ వ్యాధి కేసులు సంభవించింది కుటుంబంలో గర్భిణీ స్త్రీలు లోబడి ఉండాలి. వ్యాధి సాధారణంగా మరొక పేరు - హైపెర్త్రోఫిక్ hemangiectasia. క్లినికల్ పిక్చర్ను Klippel-Trenaunay సిండ్రోమ్ మూడు ప్రధాన లక్షణాలు కలిగి:

1. అనారోగ్య సిరలు.
2. చర్మంపై వయస్సు మచ్చలు రూపాన్ని.
3. ప్రభావిత కాలిలోని వెడల్పు మరియు పొడవు మార్చడం.

అస్థిపంజర మరియు మృదువైన కణజాలం హైపర్ట్రోఫీ కొన్ని సందర్భాల్లో గమనించారు. ప్రొగ్రెసివ్ కోర్సు వర్ణించవచ్చు పాథాలజీ. రోగ నిరూపణ వాస్కులర్ మార్పులు తీవ్రత మీద ఆధారపడి ఉంటుంది. వ్యాధి కారణం తొలగించింది సాధ్యం కాదు ఉన్నప్పటికీ, చికిత్సా చర్యలు రోగి యొక్క జీవన ప్రమాణాన్ని మెరుగు సహాయం. ఈ వ్యాధి బాధపడుతున్న వ్యక్తులు ఒక వైకల్యం కేటాయించిన.

Klippel-Trenaunay సిండ్రోమ్ కారణాలు

కొన్ని కారణంగా, ఒక వ్యాధి Klippel-Trenaunay ఉంది? సిండ్రోమ్ ఒక జన్యు లోపం ఫలితంగా అభివృద్ధి. ఈ అసాధారణ ఆటోసోమల్ డామినెంట్ ఇన్హెరిటెన్స్ రకం సంక్రమిస్తుంది. ఈ ఆ తల్లిదండ్రులు ఒకటి ఇటువంటి ఒక జన్యు లోపం ఉంది ఉంటే, ఒక పిల్లల లో సిండ్రోం అవకాశం 50% ఉంది అంటే. తాతల - అలాగే, వ్యాధి అని ఒక తరం, ద్వారా బదిలీ చేయవచ్చు. ఈ సందర్భంలో, సంభావ్యత 25% ఉంది.

అన్ని జన్యుపరమైన అసాధారణతలు వంటి, వాస్కులర్ లోపాలు పిండం కణజాలం బుక్మార్క్ సమయంలో అభివృద్ధి. ఇది నష్టపరిచే ప్రభావాల ప్రభావితం కాలేదు. ఈ వంటి కారణాలు:

1. గర్భం యొక్క మొదటి కొన్ని వారాల లో మానసిక అసౌకర్యం.
2. అంటు వ్యాధులు. గొప్ప ప్రాముఖ్యతను కలిగిన శరీరం యొక్క దీర్ఘకాలిక వైరల్ గాయాలు.
3. teratogenic లక్షణాలతో మందులు వాడకం.
4. త్వరలోనే భావన ముందు మరియు గర్భధారణ సమయంలో అడ్మిషన్ మందులు.
5. ధూమపానం, మద్యపానం.
6. విష పదార్ధాలైన వాయు కాలుష్యం, రేడియేషన్.

ఈ కారణాలు అన్ని మహిళలు శరీరం మరియు పుట్టబోయే బిడ్డ లో మార్పులకు కారణమవుతుంది. వారు గర్భం యొక్క ప్రారంభ దశల్లో ముఖ్యంగా ప్రమాదకరంగా ఉంటాయి. వివిధ అసాధారణతలను ఈ కాలంలో ఉత్పత్తి చేయవచ్చు తరువాత.

వ్యాధి యొక్క మెకానిజం

ఎందుకు వ్యాధి Klippel-Trenaunay లో వాస్కులర్ మార్పులు ఉన్నాయి? సిండ్రోమ్ సిర రుగ్మతల సంకేతాలు విశదపరుస్తుంది. తక్కువ అంత్య నుండి రక్తం ప్రవాహంపై అడ్డుకోవడం ద్వారా వ్యాధి అభివృద్ధి విధానం. సిర ల్యూమన్ తక్కువ ఉంది వాస్తవం కారణంగా, అక్కడ ధమని శాఖ నౌకను, hypertrophied కండరాల, అవశేష పిండ కణజాలం కుదింపు ఈ ఉంది. రక్త ప్రవాహంపై ఉల్లంఘన కారణంగా రక్తపోటు ఉంది. వియన్నా క్రమంగా నష్టం బహిర్గతం, పలుచబడినా. అదనంగా, వాల్వ్ ఉపకరణం ఆపరేషన్ భంగం. రక్త స్తబ్దత కారణంగా లింబ్ హైపర్ట్రోఫీ ప్రారంభమవుతుంది. కారణంగా స్థిరత్వంతో నిలిచిపోయింది ట్రోఫిక్ ఫంక్షన్. అందువలన, కణజాలం ఇస్కీమియా బహిర్గతం. రక్త సరఫరా దీర్ఘకాలం భంగం స్క్లేరోసిస్ దారితీస్తుంది. మృదు కణజాల హైపర్ట్రోఫీ అధికరుధిరత మరియు వాపు ఏర్పడుతుంది. కొన్ని సందర్భాల్లో, మార్చడానికి మరియు ఎముకలు లోబడి ఉంటాయి. తత్ఫలితంగా ఒక అవయవాన్ని మెచ్చి వెడల్పు మాత్రమే పెంచకపోవచ్చు, కానీ కూడా పొడిగించుకునేందుకు.

Klippel Trenaunay Syndrome-: లక్షణాలు

Klippel-Trenaunay సిండ్రోమ్ యొక్క వ్యక్తీకరణలు ద్వారా, సిర వ్యవస్థ భాగంగా మాత్రమే మార్పులు కానీ ఇతర లోపాలు ఉన్నాయి. పుట్టుకతో వచ్చిన అసాధారణత, మొదటి లక్షణాలు కౌమారము లేదా యవ్వన కనిపించవచ్చు వాస్తవం ఉన్నప్పటికీ. అందువలన, వైద్య వ్యక్తీకరణలు క్రింది ఉల్లంఘనలు ఉన్నాయి:

1. మిడిమిడి లెగ్ సిరలు వాపు. ఇది కంటితో కనిపిస్తాయి నౌకను పాటు రోగలక్షణ kinking మరియు నొప్పి విశదపరుస్తుంది. చాలా సందర్భాలలో అనారోగ్య సిరలు కాళ్ళ బయటి ఉపరితలంపై ఉన్న.
2. కాలిలోని మొత్తం పెరుగుదల. తరచుగా నిరోధక ఈవెంట్స్ కలిసి. రక్త స్తబ్దత కారణంగా కాలికి ఆరోగ్యంగా లింబ్ నుండి చాలా భిన్నంగా ఉంటుంది. తరచుగా hyperemic, చిక్కగా చర్మం.
3. లింబ్ దీర్ఘం. హైపరట్రొపీ అడుగుల మరియు చేతులు రెండు చెయ్యవచ్చు.
4. చర్మంపై చర్మం కలిగిన nevi రూపాన్ని. మరో విధంగా, ఈ నిర్మాణాలతో "వైన్ మరకలు" అని పిలుస్తారు.

అలాగే, వ్యాధి అభ్యున్నతిని తో ట్రోఫిక్ మార్పులు కనిపిస్తాయి. వ్రణోత్పత్తి లోపాలు కాలం నయం చేయలేని ఏ బాధిత ప్రాంతాల్లో సంభవించవచ్చు. ఈ పాథాలజీ అభివృద్ధి ఇతర అసాధారణతలు మధ్య, బహుఅంగుళికత, సంలీనం ఇంటర్కనెక్టడ్ చేతివేళ్లు లేదా కాలివేళ్ల ఉనికిని ఉంది.

వ్యాధి Klippel-Trenaunay నిర్ధారణకు ఎలా?

Klippel-Trenaunay యొక్క సిండ్రోమ్ నిర్థారణ తరచుగా వైద్య వ్యక్తీకరణలు ఆధారంగా. వ్యాధి లక్షణాలు క్రమంగా కనిపిస్తాయి. మొదటి సైన్ "వైన్ మరకలు" లేదా సిరలు రూపాన్ని ఉండవచ్చు. Klippel-Trenaunay సిండ్రోమ్: రోగ నిర్ధారణ బహిర్గతం ఈ లక్షణాలు కాలిలోని హైపర్ట్రోఫీ కలుపుతారు ఉంటే. ఈ వ్యాధి బాధపడుతున్న వ్యక్తుల యొక్క ఫోటోలు ప్రతి ఇతర పోలి ఉంటాయి. వారు అరుదైన జన్యు రోగ అంకితం సాహిత్యంలో చూడవచ్చు. అందువలన, చాలా నిర్ధారణల కష్టం.

క్లినికల్ డేటా పాటు, venography, తక్కువ అవయవాల అల్ట్రాసోనోగ్రఫీ, X- కిరణాలు ప్రదర్శించారు.

Klippel Trenaunay Syndrome-: వ్యాధి చికిత్స

ఆపరేషన్ ఒక ప్రధాన వైద్య కార్యక్రమంగా భావిస్తారు. జోక్యం వాల్యూమ్ వాస్కులర్ గాయం యొక్క డిగ్రీ ద్వారా గుర్తిస్తారు. పంథాలో స్టెంటింగ్ ల్యూమన్ విస్తరించేందుకు నిర్వహిస్తారు. విధ్వంసం యొక్క ఒక పెద్ద ప్రాంతంలో బైపాస్ నౌకను ఉత్పత్తి చేసినప్పుడు - ఇంప్లాంట్ సైట్ దాని స్థానంలో.

అనారోగ్య నియమించారు skleroteropiya, ఎదుర్కోవడానికి లేజర్ గడ్డకట్టించే సిరలు. ఈ వ్యాధి బాధపడుతున్న రోగులు కుదింపు లోదుస్తుల ధరిస్తారు ఉండాలి.

సిండ్రోమ్, Klippel-Trenaunay నివారణ

శిశువులలో Klippel-Trenaunay సిండ్రోమ్ అరుదుగా వ్యాధి నిర్ధారణ చేయబడుతుంది. తరచుగా ఇది మొదటి నెలలు లేదా జీవిత సంవత్సరాలలో గుర్తించబడితే. వ్యాధి నిరోధించడానికి, అది గర్భధారణ సమయంలో హానికరమైన ప్రభావాలు నుండి తమను తాము రక్షించుకోవడానికి అవసరం. మరో నివారణ కొలత కుటుంబంలో వ్యాధి కేసులు సమక్షంలో పిండం యొక్క ఒక జన్యు పరీక్ష పరిగణించబడుతుంది.